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    据报道,英国著名物理学家斯蒂芬·霍金去世,享年76岁。

     

      闻此噩耗,人们纷纷发文感慨,祝福他在天堂能找到大海星辰。回望霍金的一生,这个几乎在轮椅上过完自己一生的伟大物理学家,不仅带我们认识了宇宙的奥妙,同时也将渐冻人症这一绝症推到了我们面前。

     

      曾被诊断只能活两年的他,一直坚强地活到了现在,但他的生命zui终还是被渐冻人症夺走了。

     

      渐冻人症为五大绝症之一 发病原因复杂且不明确

     

      渐冻人症是什么?中山大学附属第三医院神经内科主任医师陆正齐教授指出,肌萎缩侧索硬化症(ALS)俗称“渐冻人” 症,与艾滋病、癌症齐名为顽症。ALS属于运动神经元疾病,病因是运动神经元细胞的进行性退化变性,引起全身肌肉进行性萎缩无力,造成渐进性的残障,通俗地说“身体有如被冻住一样”,病情继续发展吞咽和呼吸功能逐步减退,直至呼吸功能衰竭而死亡。但由于感觉神经并没有被侵犯,患者的记忆、智力、感觉等均不受影响,处于“有口难言,有心无力”的状态,因而异常痛苦。

     

      由于“渐冻人症”比较罕见,患病的几率较小,大家便以为这种绝症离我们很遥远,但其实不然。霍金的离世以及前段时间北大女博士娄滔患上“渐冻症”后,留下“遗嘱”要求捐献自己的器官等事例莫不拉近了渐冻人症与人们的距离。

     

       “渐冻人症”在临床中被称为渐冻人,实为肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病。该病会损害到运动神经系统,有时还会涉及到上神经元或者下神经元,有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

     

      为什么会发生这种可怕的疾病?很遗憾的是,目前该病的病因和发病机制尚不明确,且非常复杂难解,炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。

     

      此外,据调查显示,全国渐冻症患者达到10万以上。中国的发病率没有一个官方的数据,但由于近年来患病人数增加,也有研究者怀疑该病的发生或与环境污染等因素有关。

     

      渐冻人症不能根zhi只能延缓“冰冻”

     

      因为渐冻人症的发病机制尚不明确,因此对于该病的zhi疗也只能是延缓疾病发展的时间。目前zhi疗渐冻人症常用的药物是力如呔,但这种药物也不是wanneng的,只能延长减慢发病时间,不能根zhi,也不能阻止发病。

     

      该病主要以对症zhi疗为主,使用神经营养药、中医等多种方式进行调理。例如,呼吸不好患者,使用呼吸机;吞咽困难的需要插胃管等。同时,还需注意多种并发症的发生,如呼吸困难可引起急性肺炎感染,肌肉萎缩的会引起营养不良,导致抵抗力下降;呼吸不好时,可引起缺氧等并发症。

     

      出现肢体远端麻痹无力需筛查诊断 都是这些渐冻人症的早期症状

     

      虽然渐冻人症的发病机制无法确定,目前无法根zhi,但是早发现和早zhi疗该病依旧十分重要。

     

      一般来说,渐冻人症多发于中老年患者,即40岁到60岁的人群,且男性发病率比女性高出1.5—2倍。那么出现哪些症状需警惕是渐冻人症呢?

     

      渐冻症早期临床表现是围绕上下运动神经元的损害,主要表现为患者的肢体运动变异。如果患者出现无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸不畅等症状,严重时因为患者吞食的机能减退,还容易呛咳,需要打胃管或胃造瘘,比较干的食物难以吞咽,那么此时就必须小心了。

     

      还有,如果发现自己的肢体的远端,尤其是手为主,骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满,或者关节附近出现肉跳的状况,就要小心,赶紧到神经专科就诊,zui好是去大医院神经肌肉病专科。

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